A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença rara – com incidência de um a cada 50 mil casos por ano e prevalência de um a cada 20 mil casos por ano – que causa a degeneração progressiva das células nervosas do cérebro, responsáveis pelo controle dos movimentos voluntários. Assim, a pessoa sofre paralisia gradual, perdendo a capacidade de falar, realizar movimentos, engolir e respirar por conta própria. Ainda não há cura para a ELA, mas existem tratamentos capazes de diminuir a progressão da doença e garantir melhor qualidade de vida aos pacientes. Continue a leitura para saber mais sobre o tema.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) se caracteriza pela degeneração das células nervosas que respondem pelo controle dos movimentos musculares. Quando isso acontece, o cérebro, a medula espinhal e os músculos não conseguem se comunicar. Dessa forma, a pessoa com ELA apresenta dificuldade para andar, falar, mastigar e realizar outros movimentos executados automaticamente. 

A ELA é progressiva, ou seja, os sintomas vão piorando gradualmente com o passar dos anos. Na fase mais avançada, a doença compromete funções vitais como a respiração, e a pessoa passa a depender de ventilação mecânica de forma constante, ou especificamente durante a noite

Existem dois tipos da doença:

• Esporádico: considerado o mais comum, responde por cerca de 90% a 95% dos casos. Eles são aleatórios, ou seja, não têm causa conhecida.

• Familiar: ao contrário do esporádico, esse tipo está associado ao histórico familiar, ou seja, a doença é hereditária.

Na maioria das vezes, os sintomas da esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, aparecem entre os 55 e 75 anos de idade, mas há casos em que eles surgem em pessoas mais jovens. Homens e mulheres estão suscetíveis a desenvolver a doença, com uma leve predominância para o sexo masculino. 

• A ELA também recebe o nome de doença de Lou Gehrig, em referência a um jogador de beisebol que faleceu em decorrência da enfermidade. 

Cerca de 10% dos casos de esclerose lateral amiotrófica estão atrelados à genética. Nos demais casos, as causas são desconhecidas, mas alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolver a doença:

• Idade: a doença é mais comum em pessoas entre os 55 e 75 anos de idade;

• Tabagismo: alguns estudos apontam que fumar pode ser um fator de risco ambiental para ELA, sendo mais nocivo entre mulheres na menopausa;

• Exposição a produtos químicos: o chumbo e outras substâncias tóxicas podem ser fator de risco para ELA, mas não há conclusões consistentes sobre essa relação. 

Os sinais e sintomas de ELA começam de forma bem sutil e, por isso, é comum que sejam negligenciados em um primeiro momento. Esses sinais de alerta incluem:

• Fala anasalada e arrastada;

• Dificuldade para mastigar ou engolir;

• Contrações musculares nas pernas, braços, ombro ou língua;

• Cãibras musculares;

• Músculos tensos e rígidos (espasticidade);

• Fraqueza muscular em algum dos membros, pescoço ou no diafragma.

Conforme a doença se agrava, a fraqueza e a atrofia muscular avançam para outras partes do corpo. Por exemplo, a ELA paralisa os músculos utilizados para respirar, levando a dificuldades respiratórias. A intensidade e o avanço dos sintomas variam de uma pessoa para outra.

Importante: pessoas com ELA não perdem a capacidade de raciocínio e memória.

O diagnóstico de ELA é feito pelo médico, inicialmente, por meio da análise dos sintomas do paciente e exame clínico, que pode mostrar algumas deficiências físicas, sinais e sintomas que podem estar relacionados à doença. Para confirmar o diagnóstico, o especialista pode solicitar exames como:

• Eletromiografia (EMG): exame que identifica a atividade elétrica das fibras musculares;

• Estudo de condução nervosa (NCS): mede a atividade elétrica de nervos e músculos para conferir a capacidade de comunicação entre eles;

• Ressonância magnética (RM): exame capaz de produzir imagens detalhadas do cérebro e da medula espinhal.

Para fechar o diagnóstico, os médicos também costumam solicitar uma biópsia muscular, para descartar outras doenças nos músculos que possuem sintomas semelhantes. 

Ainda não existe uma cura para a esclerose lateral amiotrófica, mas existem medicamentos que são capazes de diminuir a velocidade de progressão da doença e prolongar a vida do paciente. Além disso, fisioterapia, reabilitação, uso de órteses, de uma cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para melhorar a função muscular e a saúde geral, conforme cada caso.

O tratamento da ELA envolve uma equipe multidisciplinar formada por fisioterapeutas, psicólogos, nutricionistas, enfermeiros e neurologista. Em geral, esses profissionais desenvolvem um plano de tratamento personalizado, com terapias que melhoram a locomoção, a alimentação e a respiração. 

Em algumas situações, também são prescritos medicamentos para dor, distúrbios do sono e depressão, problemas correlacionados com a ELA.

Não existem métodos conhecidos para prevenir a ELA, mas é recomendável que quem possui histórico familiar da doença realize uma investigação genética a fim de obter o diagnóstico precoce. 

Atualmente, há diversos estudos envolvendo células-tronco para o tratamento da ELA, além de investigação aprofundada das estruturas das células nervosas ou neurônios motores para compreender melhor o gatilho da disfunção. Os resultados ainda não são definitivos e, por isso, é importante diagnosticar a doença o quanto antes para que o tratamento seja iniciado.

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• https://pebmed.com.br/dia-nacional-de-luta-contra-a-esclerose-lateral-amiotrofica/ - acessado em 18/07/2022

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